Goutte, polychondrite et maladie de Behçet

Goutte

Dans la goutte idiopathique, une ingestion importante de bases punques avec les aliments conduit à une accumulation et à la formation de dépôts d'acide urique dans l'organisme en présence d'une prédisposition génétique. Les cristaux d'urate se déposent surtout au niveau des articulations, mais aussi dans le cartilage et le tissu conjonctifde façon systémique.

1. Certains patients montrent une réduction héréditaire de l'élimination de l'acide urique qui reste asymptomatique en présence d'un régime normal. Après ingestion d'aliments riches en bases puriques, l'acide urique s'accumule (hyperuricémie > 7 mg/dl) et précipite. Une goutte secondaire peut être due à une production accrue d'acide urique en cas de lyse cellulaire augmentée (par exemple polyglobulie primitive, leucémie, thérapie par médicament antinéoplasique ou irradiation) ou à une diminution de son élimination (par exemple tubulopathie ou compétition tubulaire par l'acide lactique, corps cétonique ou diurétique).
2. Les cristaux d'urate précipitent préférentiellement dans les articulations des extrémités inférieures (articulations métatarsophalangiennes du gros orteil, genoux) et provoquent une réaction inflammatoire. Les granulocytes phagocytent les dépôts uratiques mais sont incapables de les dégrader dans les lysosomes. Les cristaux endommagent les membranes lysosomiales des granulocytes et conduisent ainsi à un relargage d'enzymes et de médiateurs inflammatoires. La crise de goutte s'alimente elle-même. Le traitement a donc pour but de limiter la réaction inflammatoire. Cela est accompli par la colchicine, un poison fusorial qui bloque les mitoses cellulaires en métaphase et inhibe également la locomotion des granulocytes en fixant le cytosquelette.

La goutte chronique est caractérisée par des dépôts uratiques dans les parties molles (conque de l'oreille, talons), dans les os (surtout à proximité des articulations) et dans les reins. La prophylaxie repose sur une réduction de l'uricémie, qui peut être accomplie par des mesures diététiques ou médicamenteuses. L'allopurinol inhibe la xanthine oxydase et donc la production de l'acide urique, alors que le benzbromarone augmente l'élimination urinaire de l'acide urique.

Polychondrite atrophiante

La polychondrite atrophiante est une inflammation du cartilage d'étiologie inconnue qui atteint les oreilles, le nez et la trachée et qui est souvent accompagnée d'une vascularite systémique. La maladie se manifeste entre 40 et 60 ans et évolue par poussées. Le tissu cartilagineux est tuméfié et le nez prend un aspect en selle et les oreilles en chou-fleur. Les anneaux cartilagineux de la trachée perdent leur rigidité, provoquant un stndor respiratoire. Le cartilage articulaire est atteint sous forme d'une polyarthrite non érosive. Les yeux sont fréquemment affectés avec épisclérite, irite et uvéite. Une vascularite des grands vaisseaux peut être responsable d'une inflammation et d'une insuffisance aortique. Les constantes inflammatoires du sang sont élevées en l'absence d'anticorps antinucléaires. Lors d'une poussée, on traite avec de la prednisolone associée, en cas d'évolution sévère, à l'azathioprine, au cyclophosphamide ou à la ciclosporine A.

Maladie de Behçet

La maladie de Behçet désigne une vascularite systémique des petits vaisseaux se manifestant par la triade symptomatique : ulcérations aphteuses buccales et génitales, et uvéite. Il existe rarement une oligo-arthrite des extrémités inférieures ainsi qu'une angéite pulmonaire et des manifestations cérébro-vasculaires. L'étiologie est inconnue. La maladie est associée à HLAB51. Le diagnostic différentiel doit distinguer les aphtes buccaux des aphtes vulgaires ainsi que de ceux associés aux vascularites immunes et à la maladie de Crohn. Le traitement repose sur l'administration locale de stéroïdes et l'administration systémique de ciclosporine A ou de cyclophosphamide.

Immunologie Appareil locomoteur