Polyarthrites juvéniles

Formes cliniques

On connaît plusieurs formes de polyarthrite juvénile (PJ). Parmi les formes polyarticulaires, on distingue une forme séronégative (FR^-) débutant chez les enfants jeunes et une forme séropositive (FR4⁺) diagnostiquée de façon plus tardive. Parmi les formes oligo-articulaires, on distingue également un type 1 précoce (early onset pauciarticular arthritis, EOPA) et un type I I tardif (late onset pauci-articular arthritis, LOPA). La forme précoce est caractérisée par des anticorps antinucléaires, alors que la forme tardive est associée à l'antigène HLA-B27. Il existe également une polyarthrite chronique juvénile systémique (maladie de Still), caractérisée par des atteintes importantes d'organes.

Forme systémique (maladie de Still)

La maladie de Still se présente sous une forme dramatique avec de nombreux symptômes cliniques. On observe typiquement un exanthème fugace, une fièvre élevée jusqu'à 41 °C, une atteinte des séreuses avec épanchement pleural et péricardique ainsi qu'une hépatosplénomégalie. La formule sanguine montre une importante hyperieucocytose avec apparition de formes immatures, qui peut faire suspecter une leucémie en présence de lymphadénopathies fréquentes. L'arthrite est en général de type symétrique et périphérique, accompagnée de gonflements et d'atteintes fonctionnelles importantes.

Formes polyarticulaires

La forme séronégative commence à l'âge de 2 à 5 ans et est caractérisée par une atteinte de l'articulation temporo-maxillaire et par une polyarthrite symétrique. Les atteintes épiphysaires peuvent mener à une longueur différente des extrémités. La maladie atteint surtout les filles. Les analyses de laboratoire sont peu informatives. On détecte parfois des AAN. La maladie guérit souvent après la puberté.

La forme polyarticulaire FR⁺ (ou early onset rheumatoid arthritis} commence après l'âge de 10 ans et ne diffère pas de la PR séropositive des adultes. Elle évolue souvent de manière sévère avec des arthrites symétriques destructrices. Les patients sont FR4⁺ et AAN⁺ et portent souvent l'allèle HLA-DR4.

Oligo-arthrite de la petite enfance

Cette maladie des jeunes enfants montre souvent peu d'atteintes articulaires et une évolution bénigne. En revanche, l'iridocyclite chronique peut mener à la perte de la vision. On retrouve des anticorps antinucléaires. La maladie concerne surtout les filles.

Spondylarthropathie juvénile

La Spondylarthropathie juvénile est caractérisée par une inflammation des articulations sacroiliaques et coxo-fémorales ou d'autres grandes articulations. Elle atteint surtout les garçons. Les patients sont typiquement HLA-B27⁺ alors que le FR et les AAN sont négatifs. Le pronostic est variable, la maladie peut guérir après la puberté ou se transformer en maladie de Bechterew typique.